Wat een rare dag vandaag. Vandaag voelt echt als " het begin" alleen weet niemand het begin van wat. Iig het begin van het hele traject. Maar ook het begin van het nieuwe leven of misschien wel het begin van het eind. Gister bergen met was steriel gemaakt. Dat wil zeggen handen desinfecteren, in de wasmachine op 60 graden, handen weer innfecteren, in de droger, vervolgens zo uit de droger halen dat het nergens iets raakt. in een gedesinfecteerde mand, stuk voor stuk strijken en dan direct per stuk in een zak verpakken om steriel te blijven. Jullie snappen dat ik een avondje gevult heb. Vanaf nu moet alle was zo gedaan worden. Vandaag de kamer op orde gemaakt, alles wat erin moest aan de steriele kant gebracht. En natuurlijk Mason een miljoen kusjes gegeven. Heerlijk om hem nog even voor het laatst te knuffelen. En nu is de wand gesloten. Gister hebben we les gehad hoe we steriel moeten staan. Eerst handen schoonmaken, mondkap op, gele jas aan, een handschoen aan, wand openen en naar binnen, wand sluiten en andere handschoen aan. Klinkt simpel maar zijn een hoop zaken om op te letten. En je mag bijvoirbeeld niet ff je haar uit je gezicht vegen, aan je neus kriebelen oid want dan ben je niet steriel meer. Dat zal nog ff flink oefenen worden maar komt goed.
Mason zijn toestand is nog steeds stabiel. Hij word het weekend wel goed in de gaten gehouden want zijn witte bloedcellen zijn wel wat hoger geworden en zijn buik neemt weer wat toe dus wellicht toch weer een vochtprobleem.
Gelukkig hebben wij goed onze draai gevonden in het Rmdhuis. Wat is het fijn dat dat er is zeg. Een prachtig huis met zoveel faciliteiten en lieve vrijwilligers. Hun slogan een thuis ver van huis is niets teveel gezegt

Aangezien de ipad weigerd de pagina te laden maar even via de foon dus excuus voor onduidelijke teksten.
Vanmiddag hebben we het arts gesprek gehad en tot onze schrik gast vrijdag de wand al dicht. Daar waren we niet helemaal op ingesteld omdat de zuster gister nog zei dat je dat altijd wel een dag of vijf van te voren hoort. Daar schrokjen we dus best van en ook praktisch gezien moeten we enorm aan de slag want alke kleding, speelgoed etc moet voor vrijdag steriel zijn. Vanaf vrijdag word begonnen met de titale darm decontaminatie, donderdag starten de chemo's. Hij zal vier soorten chemo krijgen. Dit is zwaarder dan standaard maar de doktoren streven ernaar dit als standaard in geval van jmml te maken. Het ligt dus niet aan Mason zijn conditie. Sterker nog, onze bikkel krabbelt enorm op want zij hb was vandaag maar liefst 8.0, leukos 11 en trombos 59. Zulke mooie waardes hebben we in weken niet gezien!
Vanaf volgende week vrijdag zal hij ook de ATG krijgen en dat zalde eerste dag zijn dat hij extreem ziek word. Gedacht moet worden aan zeer hoge koirt en zeer lage bloedfruk. Ze zullen hem overvullen met vocht dus ook een eventuele opname weer op IC moeten we in ons achterhoofd houden. De chemo's worden 7 dagen gegeven en op 12 juli krijgt ons mannetje dan " zijn nieuwe leven" God, wat ben ik opvoorhand die donor dankbaar. Na de transplantatie is het per dag bekijken hoe het gast. Hij xal iig ciclodporine krijgen en prednison in de hoop het graft versus host te onderdrukken. Vaak zijn in de eerste twee weken na transplantatie de bijwerkingen van de chemo het heftigst en wasr we iig xeker tegen asn zullen lopen is kapotte slijmvliezen van mond tot kont, hevige diarree, nier en lever problemen en vochtproblemen. Alleen de hevigheid is afwachten. Het is heel dubbel, enerzijds denk je last maar komen want dit is zijn kans op genezing anderzijds wil je dit punt nooit bereiken omdat er geen weg terug is. Vooralsnog gasn we hem morhen plat knuffelen want vanaf vrijdag mogen we dus alleen nog steriel aangekleed bij hem en is huid op huid contact verboden

Als je dit ziet snap je vanzelf wel waar onze kracht vandaan komt....

Ps. Als iemand mij kan vertellen hoe ik in godsnaam "enters" tussen mijn tekst krijg hoor ik het graag!!!!

Omdat de bloedwaardes jullie komende tijd om de oren zullen vliegen hierbij wat uitleg:

Uitleg bloedwaarde
Bloedwaarden: Bij een kind met leukemie worden in het beenmerg zoveel leukemiecellen aangemaakt dat er geen 'ruimte' meer is voor normale bloedcellen. De waarden in het bloed die gemeten worden zijn dan ook vaak afwijkend ten opzichte van normaal.
De normale waarden zijn: Hb 7.1 - 9.8 Hemoglobine (Hb) is een ijzer-bevattende, rode kleurstof in de rode bloedcellen (= erytrocyten) van het bloed, die zuurstof kan binden. Hemoglobine is nodig voor het transport van zuurstof van de longen naar de organen en weefsels. Als het hemogline-gehalte (= Hb-waarde) van het bloed abnormaal laag is, kan het bloed niet voldoende zuurstof transporteren. Dit wordt bloed-armoede (= anemie) genoemd.
Thrombocyten 135 - 385 Afgeplatte, ronde bloedlichaampjes (zonder celkern) die na beschadiging, bijvoorbeeld na beschadiging van een bloedvat door een wond, het bloedstollingsprocess op gang brengen.
Leukocyten 4.0 - 11.0 Kleurloze ('witte') cellen in het bloed, die nauw betrokken zijn bij de afweerreactie tegen lichaamsvreemde indringers (o.a. allergenen, bacteriën en virussen). Het bloed bevat ca. 4-10 miljoen witte bloedcellen per ml.
Netrofielen 1.5 - 8.4 Witte bloedcellen (leukocyten) afweercellen die in alle lichaamsweefsels (maar vooral in de longen en de lever) en lichaamsvreemde stoffen (o.a. allergenen, bacteriën en virussen) in zich opnemen en verteren. Bij lage neutrofielen loopt men snel een infectie of bacterie op die het lichaam niet zelf kan bestrijden.

Ook wat uitleg over de behandeling :De stamceltransplantatie
Bij een allogene SCT wordt het beenmerg vervangen door een nieuw beenmerg van een stamceldonor. Om de SCT met cellen van deze onverwante donor mogelijk te maken, dient vooraf een zware behandeling met chemotherapie te worden gegeven (conditioneren), waarbij Mason zijn eigen beenmerg wordt gedood. Op die manier ontstaat er ruimte voor het nieuwe beenmerg en wordt de afweer van Mason verminderd, zodat er geen directe afstoting plaatsvindt.
Deze voorbehandeling, conditionering genoemd, heeft vele bijwerkingen. Zo zal er onder andere sprake zijn van misselijkheid, haaruitval, slijmvliesbeschadiging en op langere termijn onvruchtbaarheid en licht verhoogde kans op het ontwikkelen van een kwaadaardige ziekte. Door deze conditionering wordt de afweer sterk verlaagd.
Daarom dienen er extra voorzorgsmaatregelen te worden genomen en zal Mason verpleegd worden in een isolatiebox met een gesloten wand.
Daarnaast bestaan er strenge bezoekregels , worden er beschermende antibiotica gegeven, kiemarme voeding en zullen regelmatig bloed- en bloedplaatjestransfusies noodzakelijk zijn. Er wordt speciaal gelet op bacterien en schimmels.
Ook is er een risico dat virussen van ziektes actief worden in de periode na de SCT, omdat zijn afweer pas langzaam zal herstellen. Dat wordt wekelijks in het bloed bekeken en zonodig behandeld.
Als de donorcellen opkomen, kan het zijn dat de actieve cellen uit het nieuwe beenmerg Mason's organen aanvallen en daar dan een ontstekingsreactie veroorzaken. Dat noemen ze transplantatieziekte, ofwel Graft-versus-host disease (GvHD). Dit treedt meestal op in de huid, de darmen of de lever. Er worden extra maatregelen genomen om dit te voorkomen, in de vorm van het afweeronderdrukkende medicijn Ciclosporine en Prednison. Als er desondanks GvHD ontstaat, zal dat behandeld worden met afweerdempende medicatie wat je eigenlijk niet wil want je wil dat dat afweer opkomt.
Een ander risico is, dat het nieuwe beenmerg niet aanslaat (non-engraftment/acute rejectie). Als laatste is er het risico dat er zoveel complicaties tegelijkertijd of na elkaar ontstaan, dat behandeling niet meer mogelijk is.
Ook na een 'geslaagde' SCT is er altijd nog een kans dat de ziekte weer terug komt. Dat is dan meestal een slecht teken, waarna de kans op genezing zeer klein is. De kans op genezing en overleving wordt ingeschat op 70%.Pas na twee jaar kan men spreken van een geslaagde transplantatie.

Mason doet het nog steeds erg goed. Hij had toch wel veel last nog van het afkicken en nu heeft hij metadon erbij. Daar doet hij het zeer goed op.
Hij begint een dagritme te krijgen, drinkt zijn flessen goed en lijkt een balans te hebben gevonden tussen wakker zijn en slapen.
Eergister heeft hij weer een bloedtransfusie ondergaan, is de pleister van zijn Hickman vervangen en heeft hij een nieuwe sonde gekregen. Dat laatste ben ik behoorlijk boos om, het is nu nl. De tweede keer dat zijn sonde vervangen moet worden omdat de sonde die erin zit uit een ander ziekenhuis komt en dus niet past op het syteem in dit ziekenhuis. Dit hadden wij ook al bij de overgang van JKZ naar SKZ.
Vanaf morgen gaan ze beginnen met 3x per dag een pasta in zijn mond brengen ter voorbereiding op de totale darm decontaminatie (het verwijderen van de darmbacterieen) zoals het er nu naar uitziet zal daar eind van de week mee begonnen worden.
Helaas weten we nog steeds niet wat de precieze planning is maar in het weekend of begin volgende week zal de wand dicht gaan en mogen we alleen nog maar steriel en met de harde wind aan bij hem en is huid op huid contact verboden. Dan zal hij de chemo's krijgen en de ATG. Het laatste zal hem waarschijnlijk het meest ziek maken. De verwachting is dat hij vanaf een dag of 4 voor devtransplantatie tot een week of 3 daarna het allerziekst zal zijn. Met een boel geluk zullen daarna de afweercellen weer iets opkomen en hij langzaam iets opkrabbelen. Ook dat zal veel tijd kosten.
Wanneer het moment van naar huis komen is aangebroken mag Mason een half jaar tot een jaar niet in ruimtes met andere mensen komen (behalve thuus) en zullen we niet meer dan 2 mensen per dag thuis op bezoek mogen krijgen. Ook is er nog lange tijd kans op transplantatie ziekte en de terugkeer van de leukemie, eigenlijk pas na 2 jaar zal hij een redelijk Normaal leven kunnen krijgen.
De meeste normale allerdaagse zaken zullen voor ons een enorme onderneming en planning zijn. Maar komt tijd, komt raad en ook in die tijd redden we ons wel weer.
We bewandelen deze weg van dag tot dag en dat gaat ons best redelijk af al zeg ik het zelf. Het blijft alleen afschuwelijk om je kind iedere avond weer achter te moeten laten, een baby hoort van nature volledig afhankelijk te zijn van zijn ouders en niet van andere.

Vandaag ons eerste echte Leiden dagje. Dat begon om half 7 in het RMDhuis met de mevrouw die alle wijzigingen van het spoor opnoemt. (het rmd-huis ligt naast Leiden centraal) Bij deze het vriendelijke verzoek aan de NS om voor 8 uur niet zovaak van spoor te wisselen! Helaas is vandaag uit Mason zijn bloed gebleken dat zijn afweer nog maar 0,2 is. Dat is dus zo goed als niets. Hij is dan ook per direct in beschermende isolatie gegaan. Dit is een gevolg van de chemo. Die sloopt de zieke cellen, maar helaas dus ook de "goede" afweer cellen. De dagelijkse chemo is dan ook per direct stopgezet in de hoop dat de afweer weer iets opbouwt maar de leukemie stabiel blijft. Het lastige is dat Mason prednison krijgt en dat onderdrukt koorts (vaak eerste teken van ziek zijn) Er word dus ook met grote regelmaat bloed getapt en als er ook maar enigzins twijfel is of er iets broeit word er antibiotica gestart voor de zekerheid. Vandaag was Mason niet helemaal fit. Zijn stem is schor en hij was huilerig. Maar het kan ook de vermoeidheid van de drukke dagen zijn dus daar hopen we maar op. Drinken doet hij gelukkig nog wel heel goed dus we vermoeden dat hij nog geen kapotte slijmvliezen (bijwerking van de chemo) heeft. Vandaag is ook de fysio geweest voor zijn ernstige voorkeurshouding. Omdat we ervoor kiezen hem geen helmpje te laten aanmeten omdat we de gevaren daarvan momenteel te groot vinden zal hij helaas een plat hoofdje blijven houden. Wel hebben we veel tips gekregen om dit zoveel mogelijk te beperken. Nu maar zien of dat haalbaar is in de komende fases en anders...... laat ie later zijn haar maar mooi lang groeien ;-) De dietiste heeft ons een bezoekje gebracht en Mason krijgt rijkere voeding. Normaal ga je op deze leeftijd beginnen met bijvoeden maar daarin zal hij achter blijven dus dan maar calorieeen toevoegen aan de fles. Komende week zal voornamelijk bestaat uit Mason zo stabiel mogelijk houden en veel observeren. De artsen zijn erg in dubio. Aan de ene kant willen ze hem een zwaardere chemo geven (voor zover dat uberhaupt nog mogelijk is) dan standaard bij deze behandeling omdat hij zowel de JMML als de Hemofagocytosis heeft, anderzijds is het de vraag of hij dat wel aan kan. We vertoeven alweer 4 weken in het ziekenhuis zonder dat de werkelijke behandeling nog gestart is. 4 lange, zware weken en er zullen nog vele,vele volgen. We hopen dan ook snel een ritme en stabiliteit op te bouwen in Leiden zodat we op dat vlak iig wat rust hebben.

klaar voor een ritje met de ambulance

Inmiddels zijn we geinstalleerd in Leiden. De dag is heel vermoeiend en chaotisch geweest. De ambulance zou ons om 10.30 ophalen, dit werd uiteindelijk 12:15. Mason ligt op zijn isolatiebox. Vandaag heeft hier voornamelijk bestaan uit heel veel informatie krijgen. Daar krijg je ook wel een beetje de kriebels van want iedereen verteld alleen maar de meest slechte scenario's en langzaam aan vragen we ons af of er uberhaupt nig weleens een kindje kevend hier naar buiten wandelt. Gelukkig kennen we van andere ouders positievere verhalen. Maar goed ze moeten ons natuurlijk op het ergste voorbereiden. Ook zijn we gesetteld in het Rmdonalshuis. Het huis is heel erg mooi. Veel huiselijker en gezelliger dan Rotterdam en wat fijn is, Joanne heeft een eigen slaapkamer grenzend aan de onze. We hebben aan onze kamer een balkon en beneden is een mooie grote tuin met een speeltoestel. Als de omstandigheden leuker waren had menig hotel er voor ondergedaan. Uiteraard mag Mason ook hier weer post ontvangen. Kadootjes mag ook maar het moet dan wel iets zijn wat schoon te maken is (dus niet van stof) IHOB Boxen LUMC T.n.v Mason Booms J-6-p box4 Postbus 9600 2300 rc. Leiden

Weer een paar dagen verder en eigenlijk gebeurt er momenteel niet zoveel. Mason heeft de afgelopen dagen echt heftig moeten afkicken maar lijkt behoorlijk over de ergste piek heen. Hij krijgt nog wel wat medicatie maar das niks vergeleken bij wat hij had. Langzaam zien we ons vrolijke ventje terug. Hij lacht weer, brabbelt gezellig en flirt met alle zusters! Ook drinkt hij ineens zelf weer een deel van zijn flesjes, wat fijn is want vaak raken kinderen hun zuigbehoefte kwijt en gaat alles via de sonde. Vandaag heeft hij wel weer een bloedtransfusie gehad maar dat hoort er inmiddels helaas helemaal bij. Verder zijn we gebeld door Leiden, ze waren toch wel een beetje onder de indruk dat Mason zo groot is, daar hadden ze totaal niet op gerekend omdat kindjes in dit ziektebeeld meestal juist achterlopen qua groei ( even voor het idee, mason is met 4,5 maand 71 cm en 9,5 kilo!) en zij hebben ook de conclusie getrokken dat hij niet op de babyflow past. Hij komt nu dus in een kinderbedje op een isolatiebox (ultra cleN room) Dit is voor ons een enorme opluchting!! Jammer genoeg begint hij wel zijn haar kwijt te raken door de chemo dus ik denk dat we binne kort alles er maar moeten afhalen. Wij bereiden ons nu voor op de verzuizing naar Leiden en zijn momenteel ook erg druk met Joanne die de situatie probeert te manipuleren en ons probeert uit te spelen en uit te testen. Tijd voor meer structuur dus! (ps, de 100 grens vd kaarten is bereikt, zo top dat er nog steeds aan ons gedacht word. En ook de lieve, lieve mensen die de kadootjes hebben verstuurd: enorm bedankt!!!)

Gister Leiden was ons inziens niet echt nuttig. Het gesprek met de dokter was een herhaling vd week ervoor, de verpleging had werkelijk niets te melden behalve dat we alles wel bespreken als we daar zijn en alleen maatschappelijk werk was wel even fijn. We hebben de flow gezien die voor Mason gereserveerd is en wat zijn we daarvan geschrokken zeg. Het is echt een heel klein"hokje" waar een bedje instaat. Dat bedje is volgens ons gelijk het probleem, het is wiegformaat en onze reus is behoorlijk groter dan de gemiddelde baby. Ook vind hij beperkte ruimte (wieg, kinderwagen etc) vreselijk want meneer houd van bewegingsruimte. Via een sluis kunnen we em in een box schuifen, deze is compleet afgesloten en heeft alleen handschoenen. Bij het bedje mag de tent waarin hij ligt wel open zolang we de wind maar heel hard zetten en zelf g "geel" staan. Dat betekend steriel ingepakt. We hebben nog een hoop regels te leren. Donderdag gaat Mason over naar Leiden en 12 juli is de transplantatiedatum. 9 dagen daarvoor gaat de tent dicht en gaan de chemo's beginneb. Hij zal er drie verschillende krijgen en helaas is de kans groot dat hij zwaardere als standaard nodig heeft. Momenteel is er over Mason weinig nieuws. Hij is flink aan het afkicken en heeft daar helaas erg last van. Je ziet aan zijn ogen en mond dat hij heftig aan het trippen en is heel hysterisch. Joanne voelde zich gister ook ziek dus het was dubbel feest in rotterdam. Zelf merken we dat onze batterij ook leger raakt terwijl we eigenlijk nog moeten beginnen. Denk dat we binnenkort maar eens een bijtank dagje gaan inlassen

Mason is van de IC af en terug op 2zuid!!!!!!!! Hij heeft helemaal geen zuurstof meer nodig, de sondevoeding gaat ook goed. Dus nu alleen nog afkicken van de medicatie. De dokter vond zelfs zijn lever gekrompen en alles wijst erop dat de chemo zijn werk doet. Ze konden al vertellen dat we ergens volgende week naar Leiden gaan en er is een definitieve donor. Even gewoon positief nieuws allemaal voordat we morgen weer een hele zware dag in Leiden zullen krijgen

Gister is de tube eruit gegaan en Mason krijgt nu weer zuurstof via een neusbrilletje. Dat verdraagt hij goed. Vandaag gaan ze starten met de gewone voeding via de maagsonde. Enigste nare nu is dat hij echt ligt af te kicken en behoorlijk ligt ge trippen. Vanmorgen heb ik em zelf uitgebreid lekker gewassen en gepoedelt.

We lijken tamelijk op de goede weg te zijn. De beademing is weer verder afgebouwt en dat verdraagt Mason goed. Er word zelfs Gefluisterd over de tube verwijderen en overgaan op zuurstof via een neusbril. Mason stond qua slaapmedicatie op maximaal morfine en maximaal dormicum. Daar was hij alleen weinig van onder de indruk. Zou een andere baby totaal knock out zijn met deze hoeveelheden, was meneer gewoon wakker. En als hij wakker was was hij natuurlijk heel onrustig want hij ligt vastgebonden en heeft die tube in zijn mond. Ze zij. daarom overgegaan op zwaardere slaapmedicatie. Daar is hij iets rustiger op maar nog niet ideaal. We moeten dan ook zorgen dat hij zo min mogelijk prikkels krijgt en heel stil zijn als we bij hem zijn want hij reageert overal op. Het grote nadeel van deze medicatie is dat je er snel verslaafd aanraakt en we mogen dan ook de nodige afkickverschijnselen verwachten. Helaas heeft de chemo en prednison ook onrust als bijwerking dus zodra de beademing stop word gezet zullen er weer een paar pittige dagen te wachten staan. Maar o wat sta ik te popelen om mijn eigen kind weer eens vast te houden, te verzorgen en te knuffelen. Dat is al een week geleden. Het ontvochten gaat ook enorm goed. Het vocht is grotendeels terug in zijn vaten en plast hij goed uit. Vanmorgen was zij Hb 4,6 dus we verwachten morgen wel weer een bloedtransfusie en woensdag weer een " grote" chemo. Nu maar hopen dat dat de vochthuishouding niet teveel verstoord. Ook vandaag weer op vele fronten tekenen van medeleven. We worden gewoon een beetje stil van alle gebaren! Het kaarten aantal staat momenteel over de 80 dus we nemen een mooi behangetje mee naar Leiden ;-)

Vandaag weinig te melden. Mason doet het na omstandigheden goed. Vandaag op geen enkele wijze extra vocht nodig gehad dus alleen maar vocht afgevoerd. Ook de beademing is afgebouwd naar 35 en dat lijkt hij goed te verdragen. Wij zijn vandaag met Joanne naar de film geweest ( heel handig quality time en bijtanken ineen want ik heb de hele film geslapen) en even de stad in voor wat praktische spullen hier. Het was fijn met zijn drieën hier het weekend te zijn en juist het naleven van een vast ritme doet ons goed en houd ons op de been. Dus gewoon de alledaagse dingen als boodschappen, koken etc zorgt voor dat ritme. We vinden het ook heel lief dat heel veel mensen aanbieden deze zaken ons uit handen te nemen en maken daar ook gebruik van wanneer nodig maar juist het zelf doen zorgt voor ritme. Papa en Joanne slapen vanavond thuis en mama in het rmcd en we hopen voor iedereen op een rustige nacht

Helaas bannacht de beademing weer fors moeten opbouwen en dat is onveranderd. Vannacht is Mason eindelijk flink vocht kwijt geraakt. Vanmorgen was hij dan ook met name in zij gezicht en ogen wat slanker. Hij was vandaag wat meer wakker en keek flink in de ronte. Hij ligt vastgebonden maar mag nu als we erbij zijn zij handjes los. Vandaag heb ik em veel voorgelezen en cd's laten luisteren. Daar word hij rustig van. Vandaag weer een chemo gehad dus helaas weer veel vocht naar binnen. We hopen nu eigenlijk op een dag of twee a drie geen chemo en geen transfusie zodat we vocht kunnen lozen. Morgaan we ook masr eens zijn kanjerketting bijwerken want we hebben een bele lijst met kralen. Na veel overleg hebben we Noanne vandaag ook even bij Mason gelaten en dat vond ze zivhtbaar prettig. Gelukkig zien kinderen dingen anders dan ons. Gisteravond heeft ze het hele ronaldmcdonald huis op zijn kop gezet en pas toen ik haar om elf uur i de auto zette om terug naar wateringen te rijden kwam ze tot bedaren en wou ze toch hier slapen. Vanavond heeft ze met papa en Mark voetbal gekeken en is darna vrij makkelijk gaan slapen. Mocht dit bericht vol staan met fouten, mijn ecvuus. Moet dit op t schermpje van mijn telefoon doen omdat Paul de ipad mee heeft

De situatie is vandaag eigenlijk weinig veranderd. De beademing is een heel klein stukje afgebouwd maar verder is het onveranderd. Het doel van vandaag was zoveel mogelijk vocht kwijt raken omdat Mason onvoorstelbaar veel vocht vasthoud (even voor het beeld, hij is nu ruim 2kilo zwaarder dan normaal en menig sumoworstelaar zou jaloers zijn op zijn postuur) Helaas had hij vandaag weer een bloedtransfusie nodig dus hup, weer extra vocht naar binnen. Ze hebben vanmiddag een sonde voorbij de maag ingebracht zodat hij gewone voeding kan krijgen maar niet via zijn maag ( anders kan hij nl gaan spugen en dat wil je niet als je beademt wordt) Voor het inbrengen van die tweede sonde moesten eerst weer trombos gegeven worden dus weer extra vocht. Op deze wijze is het dweilen met de kraan open. Morgen weer een chemo e dus ook weer extra vocht. Vocht is dus een serieus issue want met zoveel vocht worden die longen ook niet comfortabel. Verder met de oncoloog gesproken. Hij geeft toe dat de situatie lastig en zorgwekkend is. Normaal bestrijd je de hemofagocytosis opzich en ga je daar vol voor. Nu dien je ook de Jmml tegen te gaan en het een wakkerd het ander weer aan. Mason zit momenteel in een spiraal die echt snel doorbroken moet worden om resultaat te gaan krijgen. Regelmatig zien ze na een à twee weken chemo maar das in de situatie dat je je richt op een vijand en wij hebben er twee op het moment (drie als je het vocht meerekend) Er valt dus ook weinig over te zeggen want het kan helaas alle kanten op. We moeten van dag tot dag (over)leven en bekijken want op voorhand valt er weinig zinnige te vertellen. Wat betreft Leiden zou hij in het allerergste geval in deze omstandigheid getransplanteerd kunnen worden maar dat moet je niet willen want de kans van slagen word natuurlijk steeds kleiner naarmate Mason in slechtere conditie is. We zijn vandaag lekker samen met Joanne in het Ronald Mcdonaldhuis om even fijn met zijn drieën bij Mason in de buurt te zijn alhoewel Joanne het moeilijk te begrijpen vind dat ze niet haar broertje mag. Maar sommige dingen moet je je kind voor behoeden. Vanavond is ze met papa naar blijdorp, night at THE zoo georganiseerd voor ernstig zieke kindjes en hun broertjes en zusjes. Top dat dit gedaan word. Voor ons zijn dit loodzware dagen die echt voelen als overleven en hoewel we minimaal reageren op telefoon, sms, post ed omdat we er geen energie voor hebben zijn we echt heel erg blij met alle medeleven die we krijgen!

gister hebben we de gehele dag moeten wachten totdat Mason aan de beurt was voor zijn lijn. Dit was een vreselijke spannende en zware dag. Mason had het zwaar. hij ging steeds langzaam achter uit. zijn bloed druk was oke, hart pompte nog wel bloed goed rond, alleen zijn hartslag was wat lager dan normaal en had een zuurstof masker met veel zuurstof nodig. om 20:00 werd Mason naar de OK gebracht, toen ik (Paul) hem naar boven bracht kreeg hij opeens een power boots en keek me aan van "papa ik ga dit even doen!", nadat ik Mason boven had gebracht was het afwachten in volle spanning. rond 22:00 kwam de chirurg die hem geholpen heeft naar ons toe om te vertellen dat het goed was gelopen en dat hij een dubbele hickman heeft gekregen (wat leiden ook wou dus hoeft hij in leiden niet weer geholpen worden) waren we wat opgelucht. We mochten om 22:45 naar hem toe op de IC. Het was even schrikken, want nu had hij nog meer draden en infusen aan hem hangen. hij was wat onrustig, dus hebben ze hem iets meer slaap middel gegeven om hem te laten rusten. De 2 operaties zijn heel zwaar voor hem geweest.Om 23:30 zijn wij naar het ronald mac donald huis gegaan om daar in onze kamer te gaan slapen van deze slopende dag. we hebben redelijk bij kunnen tanken. De nacht heeft hij goed doorstaan. Ze hebben met zuurstof, slaap middel en dergelijke een belans kunnen vinden, zodat hij niet in een diepe slaap ligt maar ook niet onrustig is. Vannacht heeft hij ook de chemo tegen de hemofagocytosis gekregen. We hopen dat dit snel aanslaat. Ze gaan morgen bekijken of hij zaterdag weer een chemo moet krijgen voor dit. Hij wordt voorlopig nog in slaap gehouden omdat het nog niet lukt om zelf te ademen, dat komt door zijn vergrote milt en lever die tegen ze longen aan duwen ,waardoor zijn longen geen ruimte hebben om goed te functioneren. Ze willen waar mogelijk zo snel mogelijk de beademing afbouwen maar dan moet hij het wel aankunnen. Hoe langer ze hem aan beademing houden hoe risico voller dit wordt. Hij heeft net om 20:00 een chemo tablet gekregen die de JMML moet stabiliseren en dempen, waardoor zijn milt en lever wat gaat krimpen om zijn longen ruimte te geven.

Mason is gistrr uiteindelijk om acht uur geopereerd. Hij ligt nu nog op de ic en word in slaap gehouden en beademd. Een uitgebreider verslagi volgt nog

Gisteravond rond half negen ging Paul naar huis om bij Joanne te zijn. Mason werd om half tien geprikt en daarna leek hij in een goede slaap terecht gekomen dus ik hoopte op rust voor hem (en mij) Ineens hoorde ik em in zijn slaap raar gaan snurken en zag ik dat zijn saturatie dipte. De zuster heeft de arts erbij gehaald en hij is beoordeeld. Twee uur later zou ze hem weer komen beoordelen. Ik had Paul gezegt dat hij maar iemand voor de zekerheid moest vragen in geval het in de loop van de nacht allemaal minder zou gaan. Maar dat ging het sneller dan verwacht. Mason zijn ademhaling werd steeds oppervlakkiger en je hoorde het vocht in zijn longen en keel ratelen. Ineens stopte soms de ademhaling helemaal en de saturatie kelderde heel hard. Toevallig kwam net de arts binnen omdat ze tussendoor toch nog wilde kijken en zij heeft Mason direct een zuurstofmasker gegeven en geconcludeerd dat hij weer heel vol met vocht en lucht zat. De IC arts werd erbij gehaald om mee te beoordelen. Ondertussen keek het ventje me alleen maar wanhopig aan met een blik van " mama help me...." De IC arts erkende dat hij het zwaar had maar wou toch nog een uur afwachten om te kijken of hij na een dosis lasix (plasmedicarie) zelf ging herstellende. Uiteraard werd hij nauwlettend in de gaten gehouden. Ondertussen was Paul gelukkig ook gearriveerd. Mason herstelde zichzelf langzaam aan na heel veel geplast te hebben en kwam gedurende de nacht in een rustige slaap terecht. Vandaag gaat hij weer naar ok voor de lijn en dat is nog best een zorgwekkend punt omdat ze niet weten of zijn luchtwegen het aankunnen. Hij zal dan ook na ok overgeplaatst worden naar de IC en in slaapgehouden worden en kunstmatig beademd. Wanneer mogelijk zullen ze gaan proberen hem voorzichtig weer zelf te laten ademen.

Eind van de middag een gesprek met de arts gehad en dat was geen leuk gesprek. Het beenmerg heeft uitgewezen dat Mason hemofagocytosis heeft. Dit is een imuumafwijking die een ziekte opzich zelf is maar ook soms een bijwerking van Jmml. De ziekte is een afwijking aan je opruimcellen. Deze cellen horen slechte cellen op te ruimen maar bij Mason ruimen ze alle cellen, dus ook de goede rode cellen af. Daarom zakt zijn Hb steeds zo hard. Dit moet behandeld worden, en het liefst zo spoedig mogelijk. Dit word behandeld met prednison en een chemokuur. Het nadeel van die chemokuur op volle sterkte geven is dat het de witte(leuke) cellen aan zal wakkeren en dat willen we nou juist niet. Daarom zal er na iedere chemo geëvalueerd worden over de volgende stap. Om de chemo te kunnen geven is er een lijn nodig. Bij voorkeur de hinken maar die is op korte termijn niet te realiseren dus morgen zal er een lange lijn geplaatst worden als tussenoplossing. Dit ook omdat hij totaal niet meer prikbaar is. Alle aderen zijn op. In principe gebeurd dit op het spoedprogramma van de ok, mocht deze vol zitten dan op de Ic want die chemo moet morgen starten. Zijn enorm dikke buik word veroorzaakt door zijn vergrote milt en lever hetgeen weer veroorzaakt word door de hemofagocytosis. Hierdoor worden zijn longen verdrukt en gaat ademen steeds lastiger. Ze kijken aan of hij het red met de 2 liter zuurstof die hij nu krijgt anders moet hij naar de IC om beademt te worden. Vanavond zijn ze ook vast gestArt met een lichte chemo om de Jmml stabiel te houden. Het dappere mannetje moet nu echt gaan strijden om Leiden te halen. Overwon tot nu toe hoop en strijdkracht bij ons, is het nu even angst dat de overhand heeft. We hebben besloten morgen een kamer hier in het Ronald McDonald te gaan regelen om ook een beetje aan ons zelf te kunnen denken. Met nog minimaal 12 weken maar waarschijnlijk langer in het vooruitzicht is het noodzaak dat wij ook overeind blijven. En wellicht zien we elkaar en Joanne dan ook iets vaker

Mason is zojuist teruggekomen van de verkoeverkamer. Vanmorgen om 6 uur had hij de laatste voeding gehad dus we waren blij dat hij rond half een al aan de beurt was. Papa is met hem meegegaan naar de ok terwijl mama de verhuizing regelde. We zijn nu namelijk naar kamer 62 verhuist omdat we tot nu toe op een reserve kamer lagen ivm plaatsgebrek. Vooraf hadden we al te horen gekregen dat de hickman niet geplaatst zou worden ivm tijdgebrek en toch ook wel het lage trombo gehalte. Voor de ok werden er nog even trombo's toegediend omdat deze vanmorgen weer maar 11 waren. Op de ok heeft Mason het heel zwaar gehad. Toen ze hem op zijn zij legde werd er waarschijnlijk een hoofdbloedvat bekneld waardoor zijn hartslag wegviel. Ze hebben hem moeten beademen en een medicijn toegediend om hem te stabiliseren. De punctie opzich is geslaagd maar was lastig te prikken vandaar twee prikplekken. Ook hebben ze erg veel buizen bloed afgenomen voor kweekonderzoeken. Was zijn Hb vanmorgen nog 5, was het nu na ok 2.3. Snel een zak bloed aangehangen dus. Onderweg ook nog even de longfoto gemaakt zodat hij niet nogmaals van zaal zou hoeven. De hartecho is uitgesteld tot morgen. Hij ligt nu heerlijk te slapen om bij te komen van alles en wij zullen vandaag nog een arts te zien om het eea te bespreken. Tante postduif heeft vandaag ons eindelijk gevonden, helemaal leuk!

Het lijkt wel alsof een goede dag altijd afgewisseld moet worden door een slechte. Gister leek het mannetje weer wat op ge knappen. Uit bed, zelf goed drinken, voorzichtig spelen. Gisteravond had hij ineens hoge koorts en was weer erg benauwd. Arts erbij gehaalt, paracetamol gegeven en zijn neus leeg gezogen. De nacht was weer een ramp. Het lukt hem niet de diepe slaap te bereiken door zijn benauwdheid dus iedere tien minuten schiet hij wakker (en wij dus ook.) Vandaag heeft hij goed gedronken en veel geslapen. Zijn buikomvang blijft toenemen. Als ik zeg fat het een goedgevulde ballon lijkt overdrijf ik niet. Er is bloedafgenomen om zijn waardes te bepalen. Hb 5, leukos rond 50 en trombos weet ik even niet. De rugpunctie was negatief dus hersenvliesontsteking is eigenlijk van de baan. Vanmiddag is er een buikecho gemaakt omdat ze bang waren voor een bloedprop.Die is er niet. Blaas was leeg dus hij plast goed. Wel zijn lever en milt zeer vergroot (hoort bij jmml) en daardoor komen de longen steeds meer in de verdrukking. Toch kunnen ze de puzzel niet compleet maken want bij zo snel vergrootende organen zouden de leukos moeten stijgen en die blijven stabiel. Daarom willen ze in zijn beenmerg kijken. Morgen word er een longfoto gemaakt en een hartecho. Vanaf zes uur moet hij nuchter blijven want hij zal in de loop van de dag onder narcose een beenmergpunctie krijgen en als er een chirurg beschikbaar is direct de hickman te plaatsen. Ook gaan ze morgen verder onderzoeken in het bloed. Het zoutgehalte in het bloed was nl niet op orde. We hopen dat. er nu toch eea duidelijk gaat worden en er desnoods gestart gaat woren met de chemo want deze dagen van onrust en onzekerheid beginnen wat op te breken. We hadden ons ingesteld en voorbereid op het zware traject van Leiden maar dit er nog bovenop hadden we niet aan zien komen. Helaas tot op heden nog steeds geen kaartjes, tante postduif zal de weg wel kwijt zijn. Wel weer veel lieve kaarten voor Joanne, ze heeft er een mooi plekje voor uitgezocht

voor het eerst sinds woensdag uit bed.

We krijgen van veel mensen teruggekoppeld dat je niet kan reageren op een blog die wij geplaatst hebben. Wij hebben bij de instellingen nu wat veranderd, waardoor mogelijk is om nu te reageren als je dat wilt. Je moet het volgende doen: 1. druk op reacties 2. zet bij reageer als: Naam/url of anoniem neer 3. als je naam/url kiest hoef je alleen even je naam bij naam neer te zetten.url hoeft niet. 4. dan kan je reactie neer zetten en plaatsen

Vannacht heeft Mason goed geslapen (ome Mark niet) en wij ook allemaal. Vanmorgen zelfs weer wat zelf uit de fles gedronken. Onze eigen oncoloog is vandaag geweest en we hebben e.e.a. met haar besproken. Er spelen nu meerdere zaken. Hij heeft hoogst waarschijnlijk een longontsteking en ook de hersenvliesontsteking speelt nog. Dat laatste is even afwachten want dat dient door de kweken bevestigd te worden. Maar ook de JMML is momenteel gewoon heel actief wat duidelijk te zien is aan de steeds groter wordende milt en lever en maakt em ziek en zwak. Hij is nog steeds heel benauwd en ligt dan ook nog aan het zuurstof, de voeding gaat grotendeels nog via de sonde. Hij is enorm opgeblazen omdat hij vocht vast houd. Dit kan deels zijn door een virus maar is meest te wijten aan het feit dat hij in het jkz veel te veel vocht heeft gehad. We hebben het proces in jkz met haar besproken en er zijn duidelijk fouten gemaakt. We gaan dan ook iig niet meer naar het jkz. In het ergste geval bij echt geen plek in het skz wijken we uit naar delft, daarmee zijn de lijnen veel korter. Vandaag heeft Mason weer een bloedtransfusie gekregen omdat zijn Hb weer erg laag was. Dinsdag komt onze dokter terug en gaan we bespreken of het raadzaam is op korte termijn zijn hickman te plaasten en hakken we de knoop door of we toch nu gaan starten met chemo om de leukemie enigzins in te dimmen en stabiel te houden tot aan Leiden. We hebben begrepen dat heel veel mensen lieve kaartjes hebben gestuurd, waarschijnlijk zweven die ergens tussen jkz en skz dus we hebben nog niets ontvangen. Maar iig alvast bedankt iedereen en ook de lieve kaartjes voor Joanne thuis waarderen wij enorm!

Vandaag een rustige dag voor Mason met verder geen onderzoeken. De nacht heeft hij goed doorgeslapen. Hij is vandaag heel af en toe wakker en kijkt je dan ook echt aan en heel soms krijg je een voorzichtig lachje van hem! Uit bed wil hij nog niet, waarschijnlijk doet dat teveel pijn. Zijn hoofd is wel erg opgeblazen dus gaan ze zijn vochtbalans goed in de gaten houden. Verder heeft hij heel erg veel puntbloedinkjes, dit komt door de lage trombo's en doordat hij zich gister flink verzet heeft tijdens de punctie. Wij moesten vandaag voor de intake naar Leiden dus ome Mark en tante Juul hebben op Mason gepast! We hebben heel veel informatie gekregen over hoe beenmerg werkt en wat ze allemaal gaan doen in het traject om te komen tot de vorming van nieuw beenmerg. We wisten al heel erg veel maar hebben nu ook veel info gekregen over alle bijwerkingsverschijnselen en de werking (en tegenwerking) van alle medicatie (oa chemo) tijdens het traject. Heel kort door de bocht gezegt word hij eerst opgenomen, krijg n de 1e week een hickman (centrale lijn) aangebracht en vooronderzoeken. 9 dagen voor de transplantatie gaat hij in de flow tent (voleldige isolatie) en mogen wij geen direct contact meet met hem hebben. Dan word gestart met Chemo. Dit is de allerheftigste chemo die er is omdat alle cellen in zijn lichaam vernietigd moeten worden. Tegelijk word er begonnen met een medicijn om zijn darmen te remmen en krijgt hij preventieve antibiotica's.Op dat moment zijn al zijn bloedgetallen inclusief afweer 0. Op dag 0 vind de transplantatie plaats en dan is het de bedoeling dat het donorbeenmerg zijn weg gaat vinden en langzaam aan nieuwe cellen gaat vormen.Op dat moment zijn al zijn bloedgetallen inclusief afweer 0. Dit kun je verwachten tussen week 3 en 4 na de transplantatie. Dan is het heel langzaam opbouwen en als hij "redelijk" cellen heeft opgebouwt word hij heel voorzichtig weer blootgesteld aan bacterieen en schimmels. Dan is het hopen dat zijn cellen 100% donorcellen zijn en dat vooral ook blijven. Meestal heeft dit traject minimaal een jaar nodig voordat de heftigste tijd voorbij is. Al met al weer een boel om over te denken

Mason ligt nu in het Sophia kinderziekenhuis dr. molewaterplein 60, 3015 gj rotterdam afdeling 2 zuid kamer 76